名家谈诊疗
我如何诊断噬血细胞综合征
中华血液学杂志, 2016,37(7) : 550-553. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2016.07.002
摘要
引用本文: 王昭. 我如何诊断噬血细胞综合征 [J]. 中华血液学杂志,2016,37( 7 ): 550-553. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2016.07.002
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噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH),又称噬血细胞综合征,是一种由遗传性或获得性免疫功能异常导致的以病理性炎症反应为主要特征的临床综合征。主要由淋巴细胞、单核细胞和吞噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子,引起的一系列炎症反应。临床以持续性发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征。由于其临床表现错综复杂,临床医师对其认识不足易延误诊治,疾病本身进展迅速,导致患者病死率较高。因此及时正确的诊断是HLH治疗成功的第一步。我们通过对1例典型的HLH患者资料进行解析,从而更加直观地对HLH的临床诊断思路和流程进行阐述和探讨。

 
 
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