论著
不同年龄亨-舒综合征患者临床与免疫学特征研究
中华血液学杂志, 2017,38(1) : 60-64. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.01.013
摘要
目的

分析不同年龄亨-舒综合征(HSP)患者临床及免疫学特征,并探讨免疫指标与器官累及的相关性。

方法

回顾性分析502例HSP患者临床及免疫学特征,比较不同年龄组临床和免疫学特征的差异。

结果

502例患者中345例(68.73%)首发年龄≤14岁。HSP患者急性期免疫紊乱主要表现为:红细胞沉降率(ESR)增快(41.5%,146/352)、CD3+细胞比例降低(62.9%,151/240)、CD4+细胞比例降低(48.3%,116/240)、CD4+/CD8+细胞比例升高(24.2%,58/240)、CD3-CD16+CD56+细胞比例失衡(21.7%,51/235)、IgA升高(19.7%,14/71)、IgG降低(54.9%,50/91)、IgM异常(13.6%,8/59)、IgE异常(60.2%,239/397)、补体C3降低(27.0%,17/63)、补体C4降低(7.1%,4/56)和抗链球菌溶血素O(ASO)升高(29.1%,111/381)。较之>14岁组患者,≤14岁组患者首发症状累及关节更为常见(20.8%对7.6%,χ2=13.547,P<0.001),消化道受累(57.4%对33.8%,χ2=24.106,P<0.001)和关节受累(55.9%对32.5%,χ2=23.768,P<0.001)更常见,而肾脏受累较少(21.4%对51.3%,χ2=42.440,P<0.001);更多呈现CD3+、CD4+细胞比例降低,IgG降低和ASO升高(33.1%对20.0%,χ2=6.656,P=0.010),而IgA升高相对少见(2.6%对39.4%,χ2=15.582,P<0.001)。上述异常免疫学指标与HSP器官累及存在相关性,IgG水平降低(P<0.001)和IgE水平升高(P=0.001)的患者常累及消化道,CD3+CD4+细胞比例降低(P=0.004)和IgM水平正常(P=0.003)的患者倾向累及关节,而CD3+细胞比例正常(P=0.014)和CD3+CD8+细胞比例升高(P=0.032)的患者肾脏累及较为多见。

结论

HSP患者急性期存在显著的免疫紊乱,>14岁与≤14岁组间呈现不同的临床和免疫学异常特征,HSP器官累及与异常免疫学指标存在相关性。

引用本文: 张娜, 郭培京, 刘品莉, 等.  不同年龄亨-舒综合征患者临床与免疫学特征研究 [J]. 中华血液学杂志,2017,38( 1 ): 60-64. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.01.013
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亨-舒综合征(Henoch-Schönlein purpura, HSP),又称过敏性紫癜,是一种以小血管炎病理改变为特征的全身性疾患,常见于儿童,秋冬季多发[1,2,3]。HSP临床表现为非血小板减少性紫癜,伴或不伴腹痛、胃肠道出血、关节痛及肾脏损害[4,5]。多数呈良性自限性过程,亦可出现严重的胃肠道、肾脏及其他器官损伤[6,7]。一般认为感染是HSP主要的诱发因素[8,9],常可观察到急性期患者Th1/Th2细胞失衡及免疫球蛋白生成异常[10]。目前认为HSP是一种免疫介导的血管炎,确切发病机制尚未完全明了[11,12,13]。本研究中,我们回顾性分析急性期HSP患者临床特征以及免疫学指标[包括外周血淋巴细胞亚群、免疫球蛋白、补体C3、补体C4、抗链球菌溶血素O(ASO)及红细胞沉降率(ESR)水平],比较不同年龄组HSP患者临床及异常免疫特征的差异及其与器官累及的相关性。

 
 
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补体C4
紫癜,过敏性
淋巴细胞亚群
补体C3
免疫球蛋白类