论著
CD10阴性的前B急性淋巴细胞白血病的临床特征以及预后分析
中华血液学杂志, 2017,38(1) : 17-21. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.01.004
摘要
目的

分析CD10阴性的前B急性淋巴细胞白血病(CD10-pre B-ALL)患者的临床特征和预后。

方法

对6例成人CD10- pre B-ALL患者的临床和实验室资料进行回顾性分析,结合文献复习明确该类型患者的临床特征及预后。

结果

CD10-pre B-ALL占ALL的1.5%(6/409),占B-ALL的1.8%(6/343),占pre B-ALL的11.5%(6/52)。6例患者均为男性,中位年龄为33.5岁,起病时中位WBC为101.78×109/L,所有患者均伴有MLL-AF4融合基因表达。5例患者经1个疗程诱导化疗即获得完全缓解(CR),1例患者经3个疗程化疗后才获得CR。2例患者在CR1期行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT),1例患者CR后短期内即复发,在CR2期行allo-HSCT。1例患者正在等待移植。2例未移植患者1例复发死亡,1例尚处于缓解状态。

结论

CD10-pre B-ALL是一类具有独特临床特征的成人ALL亚型,发生率较低,常见于男性,起病时白细胞水平较高,MLL-AF4融合基因表达率高,常规化疗具有较高的缓解率,但易复发,allo-HSCT有可能改善其预后。

引用本文: 弓晓媛, 王迎, 刘兵城, 等.  CD10阴性的前B急性淋巴细胞白血病的临床特征以及预后分析 [J]. 中华血液学杂志,2017,38( 1 ): 17-21. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.01.004
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急性淋巴细胞白血病(ALL)按照免疫表型主要分为B细胞型(B-ALL)和T细胞型(T-ALL)两大类。其中,前体B-ALL根据细胞发育程度又分为以下三个阶段:①早期前B-ALL(pro B-ALL;CD10-);②普通型B-ALL(common B-ALL;CD10+);③前B-ALL(pre B-ALL;胞质IgM阳性)[1,2]。大多数pre B-ALL患者CD10表达阳性,但少部分患者CD10表达阴性[2]。国外曾有文献报道,CD10阴性胞质IgM阳性的pre B-ALL(CD10-pre B-ALL)为一类特殊的ALL亚型,具有MLL基因重排发生率高、预后差的临床特征[3]。但目前尚未见国内文献对此类型的ALL进行报道。我们就我中心2009年1月至2016年3月收治的6例成人CD10-pre B-ALL患者进行了回顾性分析,现将其临床和实验室特征报道如下。

 
 
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基因重排,MLL
脑啡肽酶
预后
白血病,淋巴样