短篇论著
成人EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病13例临床分析
中华血液学杂志, 2017,38(3) : 243-246. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.03.014
摘要
引用本文: 施鹏飞, 谢亚萍, 徐颖, 等.  成人EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病13例临床分析 [J]. 中华血液学杂志,2017,38( 3 ): 243-246. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.03.014
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2008年WHO关于造血和淋巴组织肿瘤分类中列入2种EBV阳性T细胞淋巴增殖性疾病(EB virus-positive T-cell lymphoproliferative disorders,EBV+T-LPD),包括种痘水疱病样淋巴瘤和儿童系统性EBV+T-LPD。系统性EBV+ T-LPD主要发生于儿童和青少年,但近年来成人发病的报道不断增多,可以由原发EBV感染发展而来[1]。EBV+T-LPD是一种系统性疾病,EBV感染的T/NK细胞的克隆性增殖是其主要特征,临床表现为发热、淋巴结病、肝脾肿大、血细胞减少等[2]。这组少见的疾病有很高的致残率和病死率,而且没有明确的病理特征,早期容易延误诊治。

 
 
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