综述
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症发病机制及诊疗进展
中华血液学杂志, 2017,38(3) : 261-264. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.03.020
摘要
引用本文: 王冬娇, 仇红霞. 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症发病机制及诊疗进展 [J]. 中华血液学杂志,2017,38( 3 ): 261-264. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.03.020
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噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)是一组以CD8+ T淋巴细胞及单核-巨噬细胞系统过度增生并产生大量炎症因子,引起多器官系统暴发性炎症反应的临床综合征,临床上以持续发热、肝脾肿大、出血为特征[1]。该病起病急、病情凶险、进展迅速、病死率极高。目前HLH按照病因可分为原发性HLH(pHLH)及继发性HLH(sHLH)两种类型。我们就HLH的发病机制、诊断及治疗进展综述如下。

 
 
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