论著
八例HIV阴性的浆母细胞淋巴瘤患者临床特征及转归
中华血液学杂志, 2017,38(4) : 290-294. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.04.006
摘要
目的

提高对人免疫缺陷病毒(HIV)阴性浆母细胞淋巴瘤的认识。

方法

回顾性分析北京协和医院1997年1月至2015年5月确诊的8例HIV阴性浆母细胞淋巴瘤患者的临床资料,分析其临床特征及转归。

结果

8例HIV阴性浆母细胞淋巴瘤中男3例,女5例,中位年龄60(43~80)岁,其中4例存在导致免疫功能低下的疾病或状态。8例患者均有结外受累,2例Ann Arbor分期为Ⅰ~Ⅱ期,6例为Ⅳ期,其中5例有骨髓受累。所有患者均弥漫表达CD38和CD138,B细胞标志包括PAX-5及Bcl-6少见。5例患者进行EBV-DNA检测,均为阴性。接受化疗并规律随访的7例患者中位随访36(11~57)个月,中位无进展生存时间为15(6~52)个月,中位总生存时间为36(2~52)个月;其中4例采用了硼替佐米联合化疗,3例有效,但疗效难以维持,分别于治疗后2、9、21个月疾病进展。2例Ⅰ~Ⅱ期患者均治疗有效,未出现疾病进展,持续存活;5例Ⅳ期患者化疗后虽然有效,但疗效难以维持,中位总生存时间仅12(6~52)个月,中位无进展生存时间仅10(2~21)个月。

结论

该组HIV阴性浆母细胞淋巴瘤患者以中老年为主,临床呈现高侵袭性,均出现结外(尤其是骨髓)受累,其免疫表型与浆细胞瘤较为接近,分期较晚的患者预后不良。

引用本文: 韩潇, 胡立星, 欧阳明祈, 等.  八例HIV阴性的浆母细胞淋巴瘤患者临床特征及转归 [J]. 中华血液学杂志,2017,38( 4 ): 290-294. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.04.006
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浆母细胞淋巴瘤(plasmablastic lymphoma,PBL)是一种罕见的后生发中心活化B细胞来源的弥漫大B细胞淋巴瘤,WHO 2016淋巴瘤分类标准将其定义为获得性免疫缺陷综合征相关的淋巴瘤(acquired immunodeficiency syndrome-related lymphoma,ARL)[1],与人免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)和EBV的感染密切相关。近年来,HIV阴性PBL的报道也逐渐增多[2,3,4,5]。PBL侵袭性强,复发率和病死率较高,预后差,目前缺乏有效的治疗方法[6,7]。本文我们对我院确诊的8例HIV阴性PBL患者的临床特征、治疗及转归进行回顾性分析,以提高对该病的认识。

 
 
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治疗结果
浆母细胞淋巴瘤
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