名家谈诊疗
我如何治疗骨髓增生异常综合征
中华血液学杂志, 2017,38(4) : 268-271. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.04.002
摘要
引用本文: 肖志坚. 我如何治疗骨髓增生异常综合征 [J]. 中华血液学杂志,2017,38( 4 ): 268-271. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.04.002
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患者,男,39岁,因"发现白细胞减少2年,伴乏力2个月"于2011年10月10日来我院就诊。患者2年前因痔疮切除术前查血常规示:HGB 125 g/L,WBC 3.64×109/L,PLT 119×109/L。未予重视。我院门诊血常规示:HGB 73 g/L,WBC 1.37×109/L,NEC 0.38×109/L,PLT 104×109/L,网织红细胞比例(Ret)3.03%。骨髓穿刺涂片分类计数示:骨髓增生活跃,粒系占0.185,其中原始粒细胞占0.010,粒系细胞可见巨幼样变、胞质颗粒减少,分叶核粒细胞过分叶,发育异常细胞占粒系34%;红系占0.515,明显巨幼样变,易见花瓣样核、双核红细胞,胞质可见Howell-Jolly小体等,发育异常细胞占红系46%;全片共见巨核细胞196个,分类25个,其中成熟有血小板形成巨核细胞17个,成熟无血小板形成巨核细胞7个,裸核巨核细胞1个,易见多圆核巨核细胞以及多分叶巨核细胞,比例超过10%,血小板散在易见。染色体核型为47,XY,+8[1]/46,XY[19]。FISH示8号染色体三体,阳性信号率0.2%(<3.4%为阴性)。TET2基因c.T2604G突变(突变负荷52.8%,突变导致编码蛋白氨基酸改变为p.F868L)。血清EPO 150 IU/L。血清铁蛋白(SF)1 139.5 μg/L。血清叶酸和维生素B12水平正常。确诊为骨髓增生异常综合征难治性血细胞减少伴多系发育异常(MDS-RCMD)[按WHO 2016分型诊断标准[1]为MDS伴多系病态造血(MDS-MLD)],IPSS预后分组[2]为中危-1,修订版IPSS(IPSS-R)预后分组[3]为低危组。

 
 
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