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标准与讨论
弥散性血管内凝血诊断中国专家共识(2017年版)
中华血液学杂志, 2017,38(05): 361-363. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.05.001
摘要
引用本文: 中华医学会血液学分会血栓与止血学组. 弥散性血管内凝血诊断中国专家共识(2017年版) [J]. 中华血液学杂志,2017,38( 5 ): 361-363. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.05.001
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一、概述

弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)是在许多疾病基础上,致病因素损伤微血管体系,导致凝血活化,全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进,引起以出血及微循环衰竭为特征的临床综合征。在DIC发生发展的过程中涉及到凝血、抗凝、纤溶等多个系统,临床表现也多样化,容易与其他引起出凝血异常疾病相混淆,因此DIC的诊断仍然是一项需要丰富专业经验和具有挑战性的工作。

二、临床表现

DIC不是一个独立的疾病,而是众多疾病复杂病理过程中的中间环节,其主要基础疾病或诱因包括:严重感染、恶性肿瘤、病理产科、手术及外伤等。除原发疾病临床表现外,尚有DIC各期的临床特点,故临床表现复杂且差异很大。

DIC早期高凝状态期,可能无临床症状或轻微症状,也可表现血栓栓塞、休克;消耗性低凝期以广泛多部位出血为主要临床表现;继发性纤溶亢进期:出血更加广泛且严重,难以控制的内脏出血;脏器衰竭期可表现肝肾功能衰竭,呼吸循环衰竭是导致患者死亡的常见原因。DIC典型的临床表现如下:

1.出血:

自发性、多部位(皮肤、黏膜、伤口及穿刺部位)出血,严重者可危及生命。

2.休克或微循环衰竭:

休克不能用原发病解释,顽固不易纠正,早期即出现肾、肺、脑等器官功能不全。

3.微血管栓塞:

累及浅层皮肤、消化道黏膜微血管,根据受累器官差异可表现为:顽固性休克、呼吸衰竭、意识障碍、颅内高压、多器官功能衰竭。

4.微血管病性溶血:

较少发生,表现为进行性贫血、贫血程度与出血量不成比例,偶见皮肤、巩膜黄染。

三、实验室检查

DIC的实验室检查包括两方面:一是反映凝血因子消耗的证据,包括凝血酶原时间(PT)、部分激活的凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原浓度及血小板计数;二是反映纤溶系统活化的证据,包括纤维蛋白原/纤维蛋白降解产物(FDP)、D-二聚体、血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P试验)。此外,国外近年来开展分子标志物用于DIC早期诊断,发现部分标志物,如TAT可有诊断意义,有望用于临床。

四、诊断

在DIC诊断中,基础疾病和临床表现是两个很重要的部分,不可或缺,同时还需要结合实验室指标来综合评估,任何单一的常规实验诊断指标用于诊断DIC的价值十分有限。国内早在1986年就首次提出了DIC的诊断标准,2012年修订的《弥散性血管内凝血诊断与治疗中国专家共识》在全国各家医疗机构广泛应用,推进了DIC临床诊治水平的不断提高,但仍存在不能精确定量等缺陷。近年来欧美和日本专家相继制订出多指标的DIC积分诊断系统,包括:国际血栓与止血协会标准(ISTH)、日本卫生福利部标准(JMHW)、日本急诊医学学会标准(JAAM)。但是,这三个标准诊断的准确性和实用性仍存在广泛争议。上述三大积分系统目前在国内临床使用较为混乱,尚无在中国人群对上述三大积分系统进行验证的研究数据。为进一步推进中国DIC诊断的科学化、规范化,统一诊断标准,中华医学会血液学分会血栓与止血学组于2014年起通过多中心、大样本的回顾性与前瞻性研究,建立了中国弥散性血管内凝血诊断积分系统(Chinese DIC scoring system,CDSS)(表1),该系统突出了基础疾病和临床表现的重要性,强化动态监测原则,简单易行,易于推广,使得有关DIC诊断标准更加符合我国国情。此外,DIC是一个动态的病理过程,检测结果只反映这一过程的某一瞬间,利用该积分系统动态评分将更有利于DIC的诊断。

表1

中国弥散性血管内凝血诊断积分系统(CDSS)

表1

中国弥散性血管内凝血诊断积分系统(CDSS)

积分项分数
存在导致DIC的原发病2
临床表现 
 不能用原发病解释的严重或多发出血倾向1
 不能用原发病解释的微循环障碍或休克1
 广泛性皮肤、黏膜栓塞,灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形成,不明原因的肺、肾、脑等脏器功能衰竭1
实验室指标 
 血小板计数 
  非恶性血液病 
   ≥100×109/L0
   80~<100×109/L1
   <80×109/L2
   24 h内下降≥50%1
  恶性血液病 
   <50×109/L1
   24 h内下降≥50%1
 D-二聚体 
  <5 mg/L0
  5~<9 mg/L2
  ≥9 mg/L3
 PT及APTT延长 
  PT延长<3 s且APTT延长<10 s0
  PT延长≥3 s或APTT延长≥10 s1
  PT延长≥6 s2
 纤维蛋白原 
  ≥1.0 g/L0
  <1.0 g/L1

注:非恶性血液病:每日计分1次,≥7分时可诊断为DIC;恶性血液病:临床表现第一项不参与评分,每日计分1次,≥6分时可诊断为DIC。PT:凝血酶原时间;APTT:部分激活的凝血活酶时间

五、鉴别诊断
1.血栓性血小板减少性紫癜(TTP):

TTP是一组以血小板血栓为主的微血管血栓出血综合征,其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致;特发性TTP因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物)而导致ADAMTS13活性降低或缺乏;继发性TTP由感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病等因素引发。

2.溶血性尿毒症综合征(HUS):

HUS是以微血管内溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭为特征的综合征。病变主要局限于肾脏,主要病理改变为肾脏毛细血管内微血栓形成,少尿、无尿等尿毒症表现更为突出,多见于儿童与婴儿,发热与神经系统症状少见。HUS分为流行性(多数有血性腹泻的前驱症状)、散发性(常无腹泻)和继发性。实验室检查:尿中大量蛋白、红细胞、白细胞、管型、血红蛋白尿、含铁血黄素及尿胆素,肾功能损害严重;HUS患者血小板计数一般正常,血涂片破碎红细胞较少,血浆ADAMTS13活性无降低。

3.原发性纤溶亢进:

严重肝病、恶性肿瘤、感染、中暑、冻伤可引起纤溶酶原激活物抑制物(PAI)活性减低,导致纤溶活性亢进、纤维蛋白原减少、其降解产物FDP明显增加,引起临床广泛、严重出血,但无血栓栓塞和微循环衰竭表现。原发性纤溶亢进时无血管内凝血存在,无血小板消耗与激活,因此,血小板计数正常。由于不是继发性纤溶亢进,故D-二聚体正常或轻度增高。

4.严重肝病:

多有肝病病史,黄疸、肝功能损害症状较为突出,血小板减少程度较轻、较少,凝血因子Ⅷ活性(FⅧ∶C)正常或升高,纤溶亢进与微血管病性溶血表现少见,但需注意严重肝病合并DIC的情况。

5.原发性抗磷脂综合征(APS):

临床表现包括:血栓形成,习惯性流产,神经症状(脑卒中发作、癫痫、偏头痛、舞蹈症),肺高压症,皮肤表现(网状皮斑、下肢溃疡、皮肤坏死、肢端坏疽)等;实验室检查:抗磷脂抗体抗体(APA)阳性,抗心磷脂抗体(ACA)阳性,狼疮抗凝物质(LA)阳性,BFP-STS相关抗体假阳性,Coomb试验阳性,血小板数减少及凝血时间延长。

(执笔:胡豫、梅恒)

参与本共识修订讨论的专家

参与本共识修订讨论的专家(按姓氏拼音排列):白晓川(宁夏医科大学总医院血液科);柴晔(兰州大学第二医院);陈方平(中南大学湘雅医院);程韵枫(复旦大学附属中山医院);戴克胜(苏州大学附属第一医院);丁凯阳(安徽医科大学附属省立医院);丁秋兰(上海交通大学医学院附属瑞金医院);方美云(大连医科大学附属第一医院);冯建明(青海省人民医院);冯莹(广州医科大学附属第二医院);顾健(江苏省苏北人民医院);郭涛(华中科技大学同济医学院附属协和医院);韩悦(苏州大学附属第一医院);侯明(山东大学齐鲁医院);胡豫(华中科技大学同济医学院附属协和医院);黄瑞滨(南昌大学第一附属医院);冀学斌(山东大学齐鲁医院);雷平冲(河南省人民医院);李晓静(成都市妇女儿童中心医院);李艳(中国医科大学附属第一医院);梅恒(华中科技大学同济医学院附属协和医院);牛挺(四川大学华西医院);彭军(山东大学齐鲁医院);阮长耿(苏州大学附属第一医院);邵秀茹(哈尔滨血液肿瘤研究所);孙竞(南方医科大学南方医院);王书杰(中国医学科学院北京协和医院);王晓敏(新疆维吾尔自治区人民医院);王学锋(上海交通大学医学院附属瑞金医院);吴竞生(安徽医科大学附属省立医院);吴润晖(首都医科大学附属北京儿童医院);薛峰(中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院);杨林花(山西医科大学第二医院);杨仁池(中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院);余自强(苏州大学附属第一医院);张广森(中南大学湘雅二医院);张磊(中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院);张晓辉(北京大学人民医院血液病研究所);赵永强(中国医学科学院北京协和医院);周郁鸿(浙江中医药大学附属第一医院);周泽平(昆明医科大学第二附属医院);朱宏丽(解放军301医院)

 
 
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