论著
EMA结合试验检测的红细胞膜带3蛋白缺失程度与遗传性球形红细胞增多症临床表现型的关系
中华血液学杂志, 2017,38(06) : 537-541. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.06.014
摘要
目的

探讨伊红-5′-马来酰亚胺标记的流式细胞术(EMA结合试验)检测红细胞膜骨架带3蛋白缺失程度与遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS)临床表现型的关系。 

方法

分析258例未行脾切除术治疗的HS患者临床和实验室特征,评估EMA结合试验结果与贫血程度、溶血和造血代偿参数的关系。

结果

258例HS患者中,男128例,女130例,中位年龄23(2~70)岁。代偿性溶血91例、轻度贫血53例、中度贫血78例、重度贫血36例。EMA结合试验荧光强度减低中位数为29.97%(16.09%~47.34%),平均数为(29.70±6.28)%。荧光强度减低程度与红细胞平均体积呈负相关(r=-0.343,P<0.001),与红细胞平均血红蛋白浓度呈正相关(r=0.223,P<0.001),与网织红细胞比例(r=-0.015,P=0.813)和绝对值(r=0.080,P=0.198)均无明显相关性,与血清间接胆红素水平无明显相关(r=-0.009,P=0.902),与HGB水平无明显相关性(r=-0.067,P=0.280)。按EMA标记缺失程度四分位区间分组,不同EMA标记缺失组与HS贫血严重程度分组亦无明显相关性(C=0.150,P=0.746)。

结论

EMA结合试验结果与HS贫血程度无关。

引用本文: 彭广新, 杨文睿, 井丽萍, 等.  EMA结合试验检测的红细胞膜带3蛋白缺失程度与遗传性球形红细胞增多症临床表现型的关系 [J]. 中华血液学杂志,2017,38( 06 ): 537-541. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.06.014
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遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis, HS)是最常见的先天性红细胞膜异常疾病,呈慢性血管外溶血临床特征[1]。由于编码红细胞膜骨架蛋白基因异常,导致相应膜骨架蛋白合成减少或功能缺陷,引起红细胞膜部分丢失,红细胞丧失正常的双凹盘状形态而球形变,被脾脏阻留并吞噬清除。带3蛋白本身异常或原发其他膜骨架蛋白异常,最终均可导致红细胞膜带3蛋白减少。测定红细胞膜带3蛋白含量,可反映膜骨架蛋白缺失及其严重程度。伊红-5′-马来酰亚胺(EMA)可与红细胞膜带3蛋白复合物共价结合,采用EMA标记的流式细胞术检测(EMA结合试验)可定量测定带3蛋白缺失程度,诊断HS具有较高的敏感性和特异性[2,3,4,5]。然而EMA结合试验与HS临床表现的关系目前尚未见文献报道,鉴于EMA标记红细胞膜带3蛋白复合物可直接反映病理红细胞的结构异常,我们推测该参数可能提示HS的临床表现型,故回顾性分析258例HS患者临床资料,探讨EMA标记缺失程度与HS临床表现的关系。

 
 
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伊红-5′-马来酰亚胺
贫血
球形红细胞增多,遗传性