名家谈诊疗
我如何治疗系统性轻链型淀粉样变性
中华血液学杂志, 2017,38(06) : 469-474. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.06.002
摘要
引用本文: 杜鹃, 侯健. 我如何治疗系统性轻链型淀粉样变性 [J]. 中华血液学杂志,2017,38( 06 ): 469-474. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.06.002
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淀粉样变性(Amyloidosis)是由于淀粉样蛋白沉积在细胞外基质,造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病,可累及肾脏、心脏、肝脏、皮肤软组织、外周神经、肺、腺体、血管等多种器官和组织[1,2]。至今发现,大约有31种不同蛋白质沉积导致不同类型淀粉样变性疾病的发生,而系统性轻链型(immuno-globulin monoclonal light chain amyloidosis,AL型)淀粉样变性是临床最常见的一种类型,西方国家报道约占所有淀粉样变性的70%左右,而我国单中心数据显示所占比例高达93%[3,4,5,6]

 
 
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