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血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识(2012年版)
中华血液学杂志, 2012,33(11): 983-984. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2012.11.025
摘要

一、概述血栓性血小板减少性紫癜(TTP)为一组微血管血栓出血综合征,其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等.TTP的主要发病机制涉及血管性血友病因子(VWF)裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性缺乏、血管内皮细胞VWF异常释放、血小板异常活化等方面.TTP分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性.遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病.特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型.继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。

引用本文: 中华医学会血液学分会血栓与止血学组. 血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识(2012年版) [J]. 中华血液学杂志,2012,33( 11 ): 983-984. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2012.11.025
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