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阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国专家共识
中华血液学杂志, 2013,34(03): 276-279. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2013.03.024
摘要

为进一步提高我国阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的诊治水平,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组在广泛征求有关专家意见的基础上,参考国内外有关文献,达成以下我国PNH诊断和治疗共识.一、PNH定义及发病机制PNH是一种由于体细胞Xp22.1上PIG-A基因突变导致的获得性造血干细胞克隆性疾病.其发病机制包括造血干细胞PIG-A基因突变,使部分或完全血细胞膜糖化磷脂酰肌醇(glycophosphatidyl-inositol,GPI)锚合成障碍,造成血细胞表面GPI锚连蛋白缺失,细胞灭活补体等能力减弱,从而引起细胞容易被破坏,发生溶血等.临床主要表现为不同程度的发作性血管内溶血、阵发性血红蛋白尿、骨髓造血功能衰竭和静脉血栓形成。

引用本文: 中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国专家共识 [J]. 中华血液学杂志,2013,34( 3 ): 276-279. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2013.03.024
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